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  先天性肝内胆管扩张中医治疗拾零

作者:山东省临沂市红旗医院疑难病科    梁常兵 
   
    先天肝内胆管扩张症是一种染色体遗传的胆道疾病,主要表现为肝内胆管囊样扩张。轻者可无任何临床症状,病变严重者可出现腹痛、寒战发烧、黄疸三联征。现代医学对本病的治疗主要是切除扩张的胆管或是肝移植。但限于技术水平和多数患者的经济承受能力,手术切除或肝移植往往难以达到预期的效果。
    笔者数十年来诊治此病颇多,辄以中药取效,且绝少复发,当然也有一些教训值得吸取。本文试就此谈一点自己的看法,挂漏之处尚请医林同道和病家不吝指正。

             
                                   
一、明确诱因,针对治疗
   
  虽为先天性疾病,但其何时发病及是否发病,则在很大程度上取决于各种诱发因素的影响。如果没有足够的外界不良因素的刺激,这种常染色体隐性遗传病很可能一辈子都不会表现出来。
    中医学认为,肝为疲极之本。其病也,多发于过劳或剧烈的情绪波动之后,或由其他病重伤气血而诱发。有的人则发病于产后或是外科手术后。
    不同的诱因,其临床表现及治疗方法均有所不同。譬如常年过度劳作所诱发者,多表现为元气亏虚或气血两亏,并多伴有虚火上炎。治疗上常以补中益气汤、十全大补汤或补脾胃泻阴火升阳汤为主;而由抑郁或暴怒所致者,则多表现为肝气不舒或肝血不足、胆气虚怯。治疗上常以逍遥散、补肝汤或陈士铎坚胆汤为主,如有典型少阳病征象者则予小柴胡汤或柴胡加龙骨牡蛎汤;继发于大病之后,或是术后、产后者,恒以归脾汤为主方,或酌配活血化瘀之品。
    总之,辨证求因、审因论治是治疗本病的根本。如果拘泥于几张死方来套治如此大病,则鲜有获效者。

二、既可预防,也能治愈

    虽然大多学者认为是一种常染色体隐性遗传病,但许多病例根本无法追寻典型的遗传家族史,而且临床证实该病又完全可以治愈,所以不要宥于其“先天性”之名而畏之如虎、坐失治疗良机。而应稍见端倪即施以有力的治疗手段,以求早日解困。
    尝治一邯郸秦姓小儿,5岁,2003年春一偶然条件下发现其患有弥漫性肝内胆管扩张。西医建议待症状较重时予以手术切除,或是移植肝脏。其家长不愿坐等,碾转来我院求治。视之无所苦,尚活泼,唯反应较敏感,面色略显苍白,舌淡、体胖、边有齿印。细询之下知此子素“胆小”,每遇小事辄惶惶不安,且受惊吓必欲腹泻。此脾虚胆怯之证也,予坚胆汤合白术芍药散,水煎服,日一剂;另予参苓白术散研细粉装胶囊口服,每次2克,日3次。
    治疗约2个月,患儿体质有所好转,性情也较前“豪放”,超声提示肝内胆管扩张所形成的胆管囊肿较前缩小。前后共服药7个月,超声提示:肝内外胆管无扩张。迄今5年余,多次超声检查均未见异常。
      2001年6月,笔者治山东省平邑县某医院护士华某,女,25岁,产后月余,因上腹疼痛伴发热恶寒黄疸少量腹水等,于山医附院确诊为 Caroli病,后又到301医院就诊,该院建议肝移植,因疗效不确切而作罢。体温可高达摄氏39度,多在下午2-3点或凌晨1-2点开始发烧,用退烧药体温可降。其发热与恶寒交替出现,此少阳证也;而发烧时,颜面烘热而身欲被覆,胸中时有短气、窒闷感,且其脉沉取弱,此中气下陷,阴火下溜也。治宜和解少阳为主,佐以升提中气、甘温除热,予小柴胡汤合补中益气汤出入。服6剂,发烧已明显减轻。后以此方据证化裁 ,共服药100副,体温一个月内持续正常,胁痛消失;影像学检查,肝胆系无异常.遂停药.  2006年6月随访,工作生活完全正常.
        以上案例说明Caroli病是完全可以预防的,已出现临床症状者也完全可以治愈。 当然前提是早发现、早治疗。

三、虚实夹杂,攻补兼施

    Caroli病重症者主要表现为上腹痛、寒热、黄疸三大症,从病机上看多为虚实夹杂。正虚为元气虚或是气血虚;邪实则是湿热壅盛或水湿潴留,或是邪侵少阳、枢机不利。所以治疗上多以攻补兼施为宜。
  对Caroli病以腹水、黄疸为主者,可予清热利湿退黄之茵陈蒿汤合五皮饮加减(阳黄),或是健脾利水之实脾饮合茵陈附子汤出入(阴黄);而以寒战发烧为主者,或予升降散、小柴胡汤、大柴胡汤等(偏实症者),或予补中益气汤、补脾胃泻阴火升阳汤等(偏虚症者)。对于腹痛、寒热、黄疸三联征毕具者,常需多方并用。如上面提到的华姓患者就是小柴胡汤和补中益气汤联用。
  攻补兼施治疗Caroli病的难点是攻邪恐其伤正,扶正虑其恋邪。如黄疸腹水较重者,虽有体倦脉细、舌苔剥脱等气阴两伤之象,也不可大剂益气或骤施阴柔之品,恐其壅气恋邪耳。此时可仿仲景桂枝二麻黄一汤例,在利湿退黄的基础上,稍佐益气养阴,比例以三比一为宜。反之如正气大虚,几有阴阳离绝之象者,虽然邪重,不可攻也。然不祛邪则邪阻正路,欲补无门。此时应在大剂扶正的基础上,稍佐疏利之品,比例以三比一甚或五比一为宜。譬如实脾饮,即可将方中的厚朴、木瓜克、木香克、草果、槟榔等减量三分之二。

四、病后调理,事关成败

    对于Caroli病来说,药物治疗只是整个治疗过程的一部分。当症状消失,甚至影像学检查均告正常的情况下,病后调理就成了不可忽视的一个环节。大量临床病例表明,恰当的生活调摄是根治Caroli病的一大关键。
      一曰控情志。郁怒伤肝,忧思伤脾。尤其是大病初愈,龙雷之气虽安而未宁,虽有小的情志波动也可导致肝气横逆、克脾犯胃,而肝脾损伤正是诱发Caroli病的主因之一。所以说适当调节情绪,制怒忘忧,才能有效预防Caroli病的复发。
      二曰节饮食。经云:饮食自倍,肠胃乃伤。得此大病之后,消化、吸收功能均极为脆弱。如不节饮食,尤其是多食肉类食物,必致肠胃运化传导失职。肠胃伤则后天之本乱,气血为之不足,肝胆失其条畅。如此一来本病即存有复发的可能。
      三曰适寒温。大病之后的习惯是趋热远寒。但冒寒食冷固所不宜,而重棉忍热也为所忌。如酷暑之下强忍其热,必致气随汗泻。本欲劳者温之,实则益虚其体,经云壮火食气是也,不可不慎。
      四曰慎劳役。Caroli病治愈三年之内不可过劳,过劳则必复。古人于热病每多强调食复,其实劳复甚于食复。尤其是部分经济欠发达的农村地区,生活贫困,饱食肉糜使其复发者绝少,超负荷劳动导致复发的倒是很多。当然了,强调“不可过劳”,重点在一个“过”字上,对于普通强度的劳动一般还是可以胜任的。

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2楼 2012-06-23 07:17:29
情绪调节是治疗本病的关键!
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3楼 2012-08-08 10:14:28

控制情绪、避免劳累!

这是避免本病复发的重要环节!!!

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4楼 2012-08-14 09:57:02
这病发烧最常见,不可过度依赖抗生素,更不可用激素!切记!
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5楼 2012-10-14 09:12:42
季节交替,尤其是秋冬交替,是本病易于加重的季节,应该特别注意养护。
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6楼 2012-10-16 09:48:23

在治疗疑难杂病方面,中国人应该有自己的智慧!

中医是大智慧、是我们独有的攻坚克难的法宝---这一点,西方人先天不足。

所以,治疗疑难病,不要用西方人的眼光看问题......

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8楼 2013-01-01 10:49:22

大量临床证实,婴幼儿罹患本病,或者说发生临床症状后,治疗上较容易,而成人则相对费事。

提早治疗是关键。

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9楼 2013-01-09 11:27:16
引用:梁常兵 的原贴:8楼

大量临床证实,婴幼儿罹患本病,或者说发生临床症状后,治疗上较容易,而成人则相对费事。

提早治疗是关键。


而且,婴幼儿大多没有并发肝内胆管结石,所以更容易治疗...

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总是不能显示?为什么?
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这个时段可以吗?


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中医药治疗后,器质性改变的回复率大约在50%---70%

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呵呵呵,能够通过审核的不多啊,
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